儿童肉芽肿性多血管炎表现为面神经麻痹和草

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作者:墨香

来源:央视网

肉芽肿性多血管炎(GPA),以前称为韦格纳肉芽肿病,是一种罕见的多系统自身免疫性疾病,其特征为坏死性肉芽肿性炎症,可累及上呼吸道和下呼吸道,炎性细胞浸润,导致中小血管炎。儿童早期发病极其罕见,患者常表现为非特异性症状,提示全身炎症过程。近期,OtolaryngologyCaseReports杂志上报道了一则GPA的病例,患儿起初表现为耳鸣和面瘫。

病例介绍

患儿10岁,西班牙裔女性,急症入院。右侧面瘫,之前有6周的间歇性发烧、头痛和右耳耳鸣,对口腔和局部抗生素无应答。既往无耳部感染史和家族史。体检发现右上、下段均为面神经麻痹。耳部检查发现双侧鼓膜增厚伴脓性右侧耳漏。颞骨CT表现为双侧乳突中耳间隙。紧急放置双侧鼓膜造瘘管,静脉注射抗生素、给予类固醇药物。

患儿退烧后回家,7天后再次入院,发热达°F。白细胞计数为μl(参考范围为~μl)。血清炎症标志物显著升高,ESR为63mm(参考范围0~20mm),CRP为21.3mg/dL(参考范围0~0.99mg/dL)。患者尿液分析也有微血尿和蛋白尿。家属称自发烧以来,出现牙龈出血和间歇性鼻出血。红斑性外生牙龈病变,类似草莓的瘀血性出血(图1)。

图1:草莓牙龈炎,牙龈肿胀,点状出血。

牙龈活检显示非角化的层状鳞状上皮,有息肉样和假性上皮瘤样增生,有局部溃疡和密集的中性粒细胞,淋巴细胞和浆细胞数量较少(图2)。患者还进行了肾活检,显微镜下显示C3沉积和血管内皮病变,血清抗蛋白酶-3(PR3)抗体明显升高。胸部CT显示从左肺门发出的多个小叶低衰减病灶,并沿支气管血管分布延伸到左下肺区,提示囊肿或坏死性淋巴腺病变(图3)。

图2:H&E染色(×)显示非角化分层鳞状上皮与息肉和假上皮瘤增生,局灶性溃疡和中性粒细胞密集,淋巴细胞和浆细胞数量较少。

图3:多个小叶低衰减病灶从左肺门发出,并沿支气管血管分布延伸到左下肺区,最大2.2?×?2.5?×?2.4cm。这些病变提示干酪性坏死性淋巴结病,与GPA一致。

给予甲基强的松龙30mg2次/日,迅速退烧,牙龈出血改善,炎症标志物正常,后逐渐减量,环磷酰胺维持治疗,面神经功能恢复。

讨论

儿童GPA非常罕见,以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。曾经被认为是结节性多动脉炎的变异型。该患者表现为面神经麻痹和草莓牙龈炎,均为罕见的GPA表现,早起识别这些症状对早起诊治非常重要。

儿童GPA与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生全身病变。对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。

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